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来源:乐发lvAPP2024-04-14 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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如何提供更多优秀文化产品?“欢乐春节”给出中国答案******

  中新网北京12月26日电(记者 王诗尧)12月26日下午,2023年“欢乐春节”新闻发布会在京举办。文化和旅游部国际交流与合作局局长、中国对外文化交流协会副会长兼秘书长高政,中央民族乐团团长赵聪,以及2023“欢乐春节”文化大使、著名钢琴演奏家郎朗出席发布会,介绍2023年“欢乐春节”活动情况,并回答媒体提问。

12月26日下午,2023年“欢乐春节”新闻发布会在京举办。文化和旅游部供图

  “欢乐春节”活动将覆盖全球

  高政介绍,“欢乐春节”品牌活动近年来蓬勃发展,日益成为中国与世界各国人民共享中华文化的重要平台。2023年“欢乐春节”由文化和旅游部指导,中国对外文化交流协会主办,各类形式多样、丰富多彩的“欢乐春节”线上线下活动将覆盖全球。中国春节庆典、“新元贺岁 古韵新春”庙会、“欢乐春节 中国文化和旅游展播月”“自行车十二生肖装饰大赛及巡游”等庆祝活动将陆续登台,向世界人民传递春节祝福。

  他用“5个1”介绍了2023年“欢乐春节”重点项目的新意和亮点,即一位著名的“2023欢乐春节”文化大使——郎朗、一个新媒体账号、一顿不停息的全球年夜饭、一波中国好物和一场精神盛宴。其中,1月6日、7日在费城和纽约上演的“唐诗回响”音乐会由来自10个国家的15位青年歌唱家与费城交响乐团合作,用中文演唱唐诗,将西方艺术形式与中华优秀传统文化精粹有机结合,充分展现音乐与诗歌的完美交融;1月14日,2023年“欢乐春节”启动项目“欢乐春节 和合共生”音乐会将向全球同步播出,音乐会由中央民族乐团、苏州交响乐团等统筹创排,融合了东方与西方、传统与现代的音乐文化,将为全球观众带来一场视觉、听觉、精神的盛宴。

  高政表示,我们将坚持弘扬平等、互鉴、对话、包容的文明观,持续与世界各国人民分享春节、端午、中秋、中国音乐、美术、茶、太极等意蕴丰富的中华文化符号和文化载体,向世界提供更多的优秀公共文化产品,促进全球文明交流互鉴,以文明交流超越文明隔阂,以文明互鉴超越文明冲突,以文明共存超越文明优越,为推动构建人类命运共同体注入持久推动力。

郎朗(左)担任“欢乐春节”文化大使。文化和旅游部供图

  郎朗计划举办家庭音乐会过春节

  活动现场,赵聪和郎朗分别介绍了“欢乐春节·和合共生”音乐会的创排情况和担任“欢乐春节”文化大使的感受。

  赵聪在答记者问环节时提到,“欢乐春节·和合共生”音乐会上的节目有许多亮点值得关注。比如《神鸟》是她在三星堆时创作的作品,并尝试了许多大胆设计。

中央民族乐团团长赵聪。文化和旅游部供图

  当时她深受4000年前古蜀文明的震撼,又从中感受到一股未知宇宙的神秘冲击,因此选取了全新的创作模式,用电子音乐结合琵琶独奏与虚拟歌手洛天依跨界合作,共同完成一个“元宇宙”风格的作品。

  郎朗则与现场嘉宾分享了他的欢乐春节回忆。他说,自己作为一名东北人,过春节时经常会堆雪人、吃酸菜馅饺子和家人一起热炕、抽“冰嘎”等。

  他说,今年自己会在国内过春节,希望到时候可以多和亲戚朋友们见面联络感情,再将下一代的孩子们聚集在一起办一场家庭音乐会,“大家欢聚一堂,享受亲情、享受生活、享受美食”。

郎朗与“欢乐春节”兔年吉祥物合影。文化和旅游部供图

  活动现场还发布了“欢乐春节”兔年吉祥物、“红包包”和“福袋袋”。2023年“欢乐春节”吉祥物由中央美术学院设计,以“福袋”作为基础形象,配合兔年生肖主形象,文化元素和实用性兼备,将在“欢乐春节”期间带领我们共同感受中国春节文化之美、生活之美、和合之美。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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